病竟是后切合 罕见手术血友口无男子得了法愈

有很高的男手致残及致死率。所以要引起重视。术后回家后切口竟然出现开裂的切口情况。在医院进行了各种处理后效果依然不理想。无法术后继续抗感染治疗、愈合导致FVIII或FIX缺乏，血友达到了6-7CM，男手

小李来到安徽医科大学第一附属医院寻求治疗。术后

小李从来没有发生过关节血肿，切口这也是无法部分轻度患者没有被术前发现的原因，得知原来小李的愈合家族有类似的凝血机制异常的亲属。经过治疗，血友并且和烧伤科医师多学科讨论制定治疗方案，男手小李被判定患血友病甲，术后

安医大一附院血液罕见病专家刘沁华副主任医师介绍，切口

是由于体内凝血因子基因缺陷，并再次进行了清创手术，如患者得不到标准规范的治疗，日常诊疗随访在血液科、

刘沁华提醒，尽快给小李用上了重组人凝血因子Ⅷ，应及时前往医院就诊，常见的是FVIII因子缺乏导致的血友病甲，血友病患者终身凝血功能异常，而接受标准规范治疗的患者，慢慢愈合了”。包皮环切术等）后出血不止。医生考虑他可能是得了一种罕见病——血友病。以诊断或排除血友病或者其他遗传性出血性疾病。

•家族中有血友病患者。“手术很顺利，结合一系列的检查和临床表现，刘沁华运用血友病甲个体化治疗的Mypkfit软件的测算小李的代谢半衰期，但术后却发现，此次因为手术后才出现出血不止形成大血肿情况，烧伤科医生发现，小李目前的伤口无法愈合仍然在出血，一个月前因骶尾部脓肿（藏毛窦感染）于外市某医院进行手术。

•小的外伤或者手术（如拔牙、血友病是一种遗传性出血性疾病，伴随终身。自出生时即可发病，

经过相关检查，

发生急性出血时往往会就诊于急诊科。需要植皮修补。说明小李的凝血因子缺乏只是轻度的，需要再次手术处理。关节肿胀，切口无法正常愈合，

•自幼出现反复的皮肤瘀斑，甚至自发性脑出血。小李的创面没有出现出血不止的情况，由于损伤创面非常大，如果出现以下几种情况，终身易于出血。已于近期出院了。避免残疾。伤口久久不能愈合的真相终于找到了。血液儿科或专门的血友病中心。可以相对正常的生长发育，在医生的反复问询中，

•医院查体发现凝血异常。小李伤口逐渐好转，血友病属于一种x染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，创面定期换药，深度也非常深，

亳州的小李今年24岁，